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鼻部脑膜脑膨出简介
病因

鼻部脑膜脑膨出的病因

  本病是胚胎时期脑组织经尚未融合的骨缝疝至颅外,或正常分娩过程中胎儿颅压增高所致。脑膜和部分脑组织在胚胎发育期经过未发育或钙化不全的鼻部骨质、疝至颅外而构成的先天性畸形,约占全身性脑脊膜膨出症的10%。

症状

鼻部脑膜脑膨出的症状

  新生儿外鼻上方近中线处有圆形肿块,随年龄增大,触之柔软,表面光滑。皮肤菲薄,可有皱纹或色素沉着。新生儿或幼儿鼻不通气,哺乳困难。压迫前囟门时,可见鼻部肿物稍有增大,若压迫鼻部包块时可以压缩,且前囟门稍向外突,则表示包块与颅内相通。患儿啼哭时,或压迫颈静脉时,该包块即增大或张力增加。但若膨出所经之骨孔狭小时此种典型现象可不出现。
  1.鼻外型新生儿外鼻上方近中线处或稍偏一侧有一圆形“肿块”,表面光滑,随年龄增长而增大。啼哭或压迫颈内静脉时,该“肿块”变大,但若骨缺损较小时,则此种表现不典型。
  2.鼻内型新生儿鼻不通气,哺乳困难,鼻腔或鼻咽部可见表面光滑的“肿块”,其根蒂位于鼻项部。

检查

鼻部脑膜脑膨出的检查

  1、X线:较小的前部脑膨出一般X线很难显示眶外壁和眶顶,大面积骨缺失时眼眶正位X线显示眶腔为低密度或称“空腔征”。
  2、超声波:超声一般由于硬脑膜对声能的衰减,无法显示颅内情况,只能显示眶内软组织受压变形(B超)和球后单高反射(A超),实时扫描可显示球后组织搏动。由于脑组织对声能的明显衰减,超声可显示球后多个反复波。
  3、CT:因CT容积问题,横轴位CT很难显示骨缺失的位置,除非骨缺失范围较大,冠状CT一般显示良好。大面积的眼眶蝶骨大翼缺失CT和X线均显示良好,并可见脑组织向眶内疝入。由于眶顶和外壁缺失程度不一尤其是面积较大时,冠状CT在前部扫描时可显示类似眶内占位病变,容易误诊
  4、MRI:可见膨出的脑组织与颅内脑组织相连续,囊内脑脊液T1WI为低信号,T2WI为高信号。

诊断

鼻部脑膜脑膨出的诊断

  诊断:
  鼻颏位x线拍片,可见颅前窝底骨质缺损或筛骨鸡冠消失。有条件者可做CT或MRI等检查,以明确脑膜-脑膨出的大小、确切位置及内容物等。水样鼻分泌是重要的体征。临床上应特别注意与鼻息肉鉴别。鼻息肉极少发生于新生儿。一般不做穿刺,以免发生感染。
  新生儿外鼻皮肤菲薄,可有皱纹或色素沉着。透光试验多呈阳性。患儿啼哭时,或压迫颈静脉时,该包块即增大或张力增加。但若膨出所经之骨孔狭小时此种典型现象可不出现。
  新生儿或幼儿鼻不通气,哺乳困难,并发现鼻腔或鼻咽部有表面光滑的圆形肿物,蒂在顶部,触柔软,有时可见搏动,首应诊断为脑膜脑膨出,因新生儿鼻息肉和肿物极为少见。
  压迫前囟门时,可见鼻部肿物稍有增大,若压迫鼻部包块时可以压缩,且前囟门稍向外突,则表示包块与颅内相通。
  脑脊液鼻漏伴鼻腔或鼻咽柔软肿物时,即诊断此症。
  在检查时不可向包块内试行穿刺,以免感染引起脑膜炎。

治疗

鼻部脑膜脑膨出的治疗

  治疗
  以2—3岁时进行手术为宜,应通过开颅手术将膨出的离组织还纳颅内,然后修补裂孔。如突出物过大,可在裂孔处切断之,缝合脑膜,待以后再行整复手术。
  手术方法分为颅内法和颅外法,前者又分为硬脑膜内法和硬脑膜外法,多由神经外科完成:后者多被耳鼻咽喉科采用,可根据病变情况决定手术切口。如鼻额型脑膜脑膨出病人,可在鼻根部做切口;对鼻内型者,则可选用改良的鼻外筛窦开放术切口、鼻侧切口或鼻内镜鼻腔内切除等方法。
  采用颅外法手术时,可于膨出物的蒂部结扎、切断,尽量还纳残余部分于颅内,然后依次使用自体软骨或骨、颞筋膜或阔筋膜、肌肉、明胶海绵等重建鼻顶或其它骨质缺损处,最后用碘仿纱条填塞,7d~10d后取出。术中和术后需适当降低颅内压,预防感染等。

保健

鼻部脑膜脑膨出的保健

  鼻部脑膜脑膨出护理
  注意适当休息,勿过劳掌握动静结合,休息好,有利于疲劳的恢复;运动可以增强体力,增强抗病能力。
  1、采用手术治疗,手术目的是切除膨出囊并将其内容物复位或切除,封闭硬脑膜缺损,一般应在出生6~12月内施行修补术。囊壁菲薄有破溃倾向时,应尽早手术。并发脑积水者,宜先行脑脊液分流术,再作修补术。
  2、胚胎期神经管及中胚层发育不良,造成颅骨先天性缺损。分为隐性颅裂和囊性(显性)颅裂两种,前者多无症状,后者常有颅内容物自骨裂处膨出,有脑膜膨出或脑膜脑膨出。
  (1)出生时头颅中线部位有软性包块,哭闹时明显增大,其根部可能较宽,或呈蒂状。少数尚可见搏动,触之质软。
  (2)包块以枕部最多见,其次为额部、鼻根或颅底。在颅底则可突入眼眶、鼻腔、口腔或咽部。患儿可伴有视力障碍、瘫痪、脑积水、智力差及全身多种畸形。
  (3)膨出之包块透光试验阳性,颅骨X线片能明确颅骨裂的部位和大小。少数脑膜脑膨出者可行CT扫描,了解脑组织膨出情况。

预防

鼻部脑膜脑膨出的预防

  鼻部脑膜脑膨出预防
  随着胎儿超声检查及母血中α-胎蛋白检测的常规应用,脑膨出在宫内即可获得诊断,这对决定是否终止妊娠有重要作用。胎儿超声检查可以发现大的脑膨出,也容易探测囊内有无实质性组织。脑积水在产前超声检查中不常被发现。事实上,脑积水鲜有在出生时就存在的,通常在颅后部脑膨出修补后才发生。在超声检查中,注意和脑膨出鉴别的有发生在颅骨、头皮或高颈段的肿瘤。这些病变比脑膨出更少见。产生异常α-胎蛋白的必要条件是组织液与脑脊液发生渗漏。如果病变完全上皮化,即使皮肤发育不良,母血及羊水中α-胎蛋白水平也正常。

并发症

鼻部脑膜脑膨出的并发症

  先天性脑膜-脑膨出可以伴有其他发育异常。

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