红斑狼疮的诊断标准

来源:360健康 时间:2015-11-02
【导 读】系统性红斑狼疮的病发初期,会表现为皮肤的局部性病理该病。然后,明确的诊断该病,需要符合一定的诊断标准,红斑狼疮究竟有多少种分类?该如何诊断?

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红斑狼疮的种类都有哪些呢?

1、盘状红斑狼疮

主要侵犯皮肤,是红斑狼疮中最轻的类型。少数可有轻度内脏伤害,少数病例(约5%)可转变为系统性红斑狼疮。皮肤伤害初起时为一片或数片鲜红色斑,绿豆至黄豆大,表面有粘着性鳞屑,以后逐渐扩大,呈圆形或不规则形,边缘色素明显加深,略高于中心。

中央色淡,可萎缩、低洼,整个皮损呈盘状(故名盘状红斑狼疮)。伤害主要分布于日光照射部位,如面部、耳轮及头皮,少数可累及上胸、手背、前臂、口唇及口腔粘膜也可受累。多数患者皮损无自觉症状,但非常难完全消退。

2、深部红斑狼疮

又称狼疮性脂膜炎,同样是中间类型的红斑狼疮。皮肤伤害为结节或斑块,位于真皮深层或皮下脂肪组织,其大小、数目不定,表面肤色正常或淡红色,质地坚实,无移动性。

伤害可发生于任何部位,最常见于颊部、臀部、臂部,其次为小腿和胸部。经过慢性,可一直数月至数年,医治好后遗留皮肤萎缩和凹陷。

深部红斑狼疮性质不稳定,可单独存在,以后即可转化为盘状红斑狼疮,也可转化为系统性红斑狼疮,或与它们同时存在。

3、系统性红斑狼疮

系统性红斑狼疮的病发机制尚未完全阐明,大量研究表明本病是一种自身免疫性疾病,能累及身体多系统、多器官,在患者的血液和器官中能找出多种自身抗体。

一些具备遗传因素的红斑狼疮患者,在某些外界或人体内部素作用下,如病毒感染、日光暴晒、精神创伤、妊娠等促发了一场免疫应答,从而产生多种抵抗自身组织的抗体和免疫个、复合物,引起人体自身组织,如皮肤、血管、心、肝、肾、脑等器官和组织,医治不当易经常会发现反复发作,每次反复发作都有可能更加严重患病情况。

4、亚急性型红斑狼疮

临床特点:

1.本病多见与中青少年女人。

2.好发与曝光部位,如面、颈、躯干上部、上肢伸侧及手足、指(趾)背,可累及口唇粘膜;

3.皮损主要有两型:

环状红斑型:表现为环形或弧形、脑回型水肿性红斑,边缘隆起;

丘疹鳞屑型:表现为大小形状不等的浸润性红斑、丘疹,上覆菲薄鳞屑;

4.可有光敏、脱发、雷诺现象、发热、关节痛、浆膜炎等,肾脏伤害及中枢神经系统伤害少而轻,可有贫血、白细胞减少、血小板减少、ANA阳性、免疫球蛋白升高等,Ro/SSA、La/SSB抗体阳性。

系统性红斑狼疮的病发初期,会表现为皮肤的局部性病理该病。然后,明确的诊断该病,需要符合一定的诊断标准,下面,就系统性红斑狼疮的具体分类标准和诊断依据做详细的阐述。

现行系统性红斑狼疮的诊断标准是美国风湿病学院1997年修订的SLE分类标准:

1、颊部红斑固定红斑,扁平或高起,在两颧突出部位

2、盘状红斑片状高起于皮肤的红斑,粘附有角质脱屑和毛囊栓;陈旧病变可发生萎缩性瘢痕

3、光过敏对日光有明显的反应,引起皮疹,从病史中得知或医生观察到

4、口腔溃疡经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡,一般为无痛性

5、关节炎非侵蚀性关节炎,累及2个或更多的外周关节,有压痛,肿胀或积液

6、浆膜炎胸膜炎或心包炎

7、肾脏病变尿蛋白>0.5g/24小时或+++,或管型(红细胞、血红蛋白、颗粒或混合管型)

8、神经病变癫痫发作或精神病,除外药物或已知的代谢紊乱

9、血液学疾病溶血性贫血,或白细胞减少,或淋巴细胞减少,或血小板减少

10、免疫学异常抗ds-DNA抗体阳性,或抗Sm抗体阳性,或抗磷脂抗体阳性(后者包括抗心磷脂抗体、或狼疮抗凝物阳性、或至少持续6个月的梅毒血清试验假阳性三者之一)

11、抗核抗体在任何时候和未用药物诱发“药物性狼疮”的情况下,抗核抗体滴度异常

作为诊断标准SLE分类标准的11项中,符合4项或4项以上者,在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后,可诊断SLE。其敏感性和特异性均较高,分别为95%和85%。11条分类标准中,免疫学异常和高滴度抗核抗体更具有诊断意义。一旦患者免疫学异常,即便临床诊断不够条件,也应密切随访,以便尽早作出诊断和及早治疗。[1]

皮肤红斑狼疮诊断标准

1992年Wallace等:

(1)有慢性皮肤红斑狼疮的病理证据:①持续局部红斑;②粘附性瘢痕;③毛囊栓;④毛细血管扩张;和⑤萎缩。

(2)亚急性皮肤红斑狼疮的病理证据:有鳞屑丘疹性或环状非瘢痕性皮损

(3)深在性狼疮(狼疮性脂膜炎)或大疱性狼疮的证据,狼疮性荨麻疹或口腔溃疡或过敏性颊部皮疹,持续至少3个月,病理检查有炎症和免疫荧光有免疫性沉积物,并排除白塞病、结节性红斑、大疱性天疱疮和多形性光疹

(4)不能满足ACR有关SLE的诊断标准

第4项加前3项中任1项可确诊。

参考资料:

[1]系统性红斑狼疮诊断及治疗指南[J]中华风湿病学杂志,2010年5月第14卷第5期

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