地中海贫血术后护理手册

来源:360健康 时间:2015-10-27
【导 读】目前治疗β地中海贫血的主要方法依然为输血联合去铁治疗、造血干细胞移植及脾脏手术。

地中海贫血(简称“地贫”)亦称海洋性贫血(Thalassemia),是人类最常见遗传性溶血性贫血。它是因某个或多个珠蛋白生成不平衡,导致无效红细胞生成、溶血及不同程度的小细胞低色性溶血,所以又称为珠蛋白生成障碍性贫血。

根据珠蛋白基因缺失或点突变的不同而致肽链合成障碍的不同,通常将地贫分为α、β、δβ、δ 4 种类型,其中以α和β地贫较为常见。临床上按其表现的病情分为轻型、中间型及重型。轻型地贫无需特殊治疗,而重型β地贫应采取一种或数种方法予以治疗,否则患者容易夭折。

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目前治疗β地中海贫血的主要方法依然为输血联合去铁治疗、造血干细胞移植及脾脏手术。

造血干细胞移植

造血干细胞移植目前,造血干细胞移植是根治β地贫的唯一方法。

所谓造血干细胞移植,是指经大剂量化学治疗和(或)放射治疗预处理后,将各种来源的正常造血干细胞通过静脉滴注移植到受者体内,使其重新进行正常的造血和免疫,以达到治疗目的的一种治疗方法。

移植前预处理方案和移植术后预防移植物抗宿主病(GVHG),成为造血干细胞移植成功的关键因素。

脾栓塞

脾脏是人体最大的免疫器官,通过脾切除对中间型β地贫的疗效较好,对重型β地贫效果较差,而且脾切除可致人体免疫功能减弱,容易导致感染。采用部分脾动脉栓塞技术(PSE)栓塞脾分支,可减弱脾组织对血细胞的破坏和保留脾脏的分泌功能。

所以随着PSE的发展,为避免脾切除后继发的疾病,PSE 日益取代重型β地贫患者的脾切除治疗。

基因疗法

目前,临床上治疗β地贫的基因疗法有:一是将正常的β珠蛋白基因导入患者的造血干细胞,纠正β地贫的遗传缺陷;二是采用某些药物调节珠蛋白基因的表达,重建人α与β珠蛋白肽链之间的平衡。

临床上用于调节珠蛋白基因表达的药物有羟基脲、白消安、丁酸盐、阿糖胞苷、异烟肼,中药有益髓生血灵(由山茱萸、制何首乌、熟地黄等11 味中药组成)及中药青黛提取物甲异靛等。[1]

[1]陆华, 程道海, 吴克婕. β地中海贫血治疗新进展[J]. 中国药房, 2013, 24(22): 2088-2099

术后护理

  • 造血干细胞移植术后的护理

    病房准备及环境卫生要求

    术前1天对病房进行清洁消毒,尽量安排在双人房,且同为刚从层流病房转入的病人。患儿床单元及地面每天用消佳净擦试2次,保持地面清洁,无水渍。陪护人员固定,尽量减少探视避免外源性感染的机会。

    饮食护理

    饮食护理在移植早期倍受家人的重视,随着病人情况的好转对饮食要求也不能放松。宜进食易消化高维生素、高热量、高蛋白清洁饮食,少食多餐,以保证机体营养需求;对腹泻频繁者应禁食,腹泻症状好转后饮食应由稀到稠、由少到多、由单一到多样逐步递增。

    皮肤护理

    (1)皮肤是人体的天然屏障,保持皮肤清洁对移植后患者预防感染至关重要。肛门是机体消化道排泄秽物的出口,肛门扩约肌形成皱褶的解剖结构,为细菌的隐藏创造了有利条件。当患者免疫功能极度低下时,此处微小的皮肤破损可引起肛周感染。因此,应于每次大便后及临睡前用千玉洁加温水(按1∶20比例)坐浴。对出现红臀的患儿每次便后用温水清洗局部后,用鞣酸软膏外涂以保护局部皮肤,同时要保持局部干燥,使用柔软吸水性强的护理垫,防止擦伤皮肤。

    (2)出现带状疱疹者,可用1∶1000雷佛奴尔清洗湿敷、阿昔洛韦乳膏交替进行外涂,每天3~4次。

    口腔护理

    常规进行口腔护理,通过机械振动使隐藏在口腔黏膜皱褶处的食物残渣被动清除。一般予朵贝氏液、益口交替含漱,每天4次。同时鼓励患儿多饮水,保持口腔清洁湿润,以预防口腔感染。对出现口腔炎的患儿,根据口腔pH值选用合适的含漱液进行口腔护理,每天2次,并在溃疡面喷贝复剂促进溃疡愈合。

    免疫抑制剂减量过程中的护理

    在免疫抑制剂减量过程中要密切观察患儿的皮肤表现,如发现潮红时应了解有无瘙痒感,观察有无新皮疹出现,同时要注意腹痛腹泻情况,排便次数有无增加,大便性状有无改变,如发现异常及时报告医生采取有效的治疗措施。

    心理护理

    由于儿童心理、生理发育不成熟,接受治疗时不配合且爱哭闹,因此护士平时多与患儿在一起看电视,讲故事,用微笑、游戏引逗,以消除患儿的顾虑,并鼓励他们树立战胜疾病的信心。同时要做好家属的心理护理,多与家属进行有效的沟通。

    由于患儿从小发病,家属长期照顾已感到身心疲惫,加之经济负担重,容易导致焦虑、烦躁情绪,从而影响患儿的心理情绪。因此要加强宣教,指导教会家属日常护理知识,如饮食护理、口腔及肛周感染的预防、患儿腹泻腹痛的观察,并根据天气变化及时增减衣物,预防感冒,以及出院后家庭环境的清洁等注意事项,并为家属解决一些实际中可能遇到的问题,认真听取家属的倾述,并表示理解。[2]

  • β地中海贫血脾切除术后的护理

    术前护理

    心理护理

    由于该患者病程长, 症状明显,担心术后效果, 尤其对将来能否承担起家庭重担以及以后生活考虑较多, 因而产生恐惧、紧张的心理。我们通过沟通技巧, 耐心地向患者及家属讲解本病的有关知识及手术的必要性和安全性,介绍主管医师及责任护师的技术水平, 交待术前注意事项, 使患者和家属产生了安全感和信赖感, 积极配合术前治疗和护理;同时对家属实事求是地介绍病情, 对术中、术后可能发生的并发症等加以说明, 使家属既对手术抱有希望和信心, 又对可能出现的不良后果有思想准备, 避免不必要的医疗纠纷。

    术前准备

    协助患者做好各项检查, 全面了解重要脏器功能及出凝血时间。制定详细的护理计划和相关措施, 脾功能亢进者, 应避免碰伤、跌伤、减少活动, 鼻出血时用冷或冰毛巾敷额部, 必要时用止血纱布填塞后鼻腔。指导患者进食营养丰富、易于消化的清淡饮食和呼吸训练。术前晚餐进清淡、易消化饮食, 不宜过饱。术前禁食12h, 禁饮4 ~ 6h, 术前1d抽血做血型交叉试验, 准备同型血, 术前晚行温盐水或肥皂水灌肠, 手术日晨上胃管、尿管。

    术后护理

    生命征观察 患者术毕回病房后, 责任护士向手术医师及麻醉师了解手术情况及术中用药情况, 迅速准确地连接心电监护, 各种引流管妥善固定, 持续吸氧, 监测T、P、R、BP及血氧饱和度, 严密观察意识、面色、切口敷料渗湿情况及尿量变化, 做好记录, 提供病情动态变化。15min巡视1次, 及时判断有无术后出血症状。患者术后6h诉切口疼痛、上腹胀痛, 及时报告医生, 遵医嘱给予杜冷丁75mg、非那根25mg肌注后症状未见明显好转, 测BP10.7/6.67kPa,脉搏126次/分, 诉口渴, 烦躁不安, 切口渗血,再次报告医生, 考虑为术后出血, 立即行剖腹探查, 术中证实脾窝处有渗血, 脾蒂及切除处有活动性出血, 腹腔积血2 000ml。由于手术及时,挽救了患者的生命。

    术后体位

    术后全麻未清醒时, 取平卧位头偏一侧, 使口腔分泌物或呕吐物易于流出, 避免窒息和吸入性肺炎的发生。清醒后低枕平卧位, 术后6h取半卧位, 以利于引流, 并在护理人员协助下每隔2 ~ 4h翻身一次, 翻身时动作轻柔, 病情允许时, 尽早进行床上活动, 如翻身、坐起、活动四肢关节, 并逐步下床活动, 以增进肠蠕动, 防止肠粘连, 增加肺活量, 改善血液循环, 促进切口愈合。

    腹腔双套管的护理

    保持引流管通畅, 根据需要调节负压, 防止引流管扭曲、受压、堵塞及脱落, 观察引流液颜色、性质, 发现异常及时报告。双套管内管接负压吸引, 外套管露出皮肤, 用棉垫覆盖。如内套管堵塞可用20ml生理盐水缓慢冲洗, 仍不通畅者在无菌条件下更换内套管, 每日更换引流袋, 严格无菌操作, 置管5d, 如腹腔引流液颜色较淡, 24h量少于20ml,腹部无阳性体征者, 可予拔管。

    观察血小板的变化

    术后3d每日查血常规, 以后隔日查1次, 一般术后7d血小板达最高峰, 注意观察患者有无头痛、腹痛、肢体肿胀, 防止血栓形成, 引起栓塞。

    保持呼吸道通畅

    由于全麻气管插管及胃管刺激使呼吸道分泌物增多, 加之手术创伤大,切口疼痛, 术后卧床时间长等因素, 致使患者不敢咳嗽、咳痰无力, 因而术后易继发肺部感染。术后要鼓励和协助患者做深呼吸运动, 帮助进行有效咳嗽排痰, 按时翻身、拍背、抗生素雾化吸入2次/日, 连续3 ~ 5d, 以利呼吸道分泌物排出, 同时注意给氧气吸入, 以提高血氧含量。

    饮食护理

    禁食3 ~ 4d, 待肠蠕动恢复,肛门排气后, 可拔除胃管, 当日可试饮少量温开水, 无不适后可给少量流质饮食, 如米汤、菜汤, 4 ~ 5 汤匙/次, 2h1 次, 如无不适反应, 次日可鼓励患者进高蛋白、高热量、富含维生素易消化流质饮食, 如蛋汤、排骨汤、菜汤、水果汁等。早期应少量多次, 逐渐改为半流质至普食。饮食以高蛋白、高热量、高维生素饮食为宜, 以加强营养, 增加机体抵抗力。

    健康指导

    定期随访血小板计数让患者了解血管栓塞的症状及其健康知识。[3]

参考文献:

[1]陆华, 程道海, 吴克婕. β地中海贫血治疗新进展[J]. 中国药房, 2013, 24(22): 2088-2099

[2]李辉萍. 重型β-地中海贫血异基因造血干细胞移植术后的护理[J]. 蛇志, 2014, 26(2): 261-262

[3]邱小红. β 地中海贫血脾切除术后的护理[J]. 黔南民族医专学报, 2005, 18(3): 169-171

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